美克尔憩室是胚胎期卵黄管残留所致的一种常见的小肠发育畸形,在人体中的发生率为3%~5%。多数人终生不出现症状。正常胚胎第2周卵黄囊顶部的内胚层细胞卷入胚体,构成原始消化道,尾端称后肠,中间段称中肠,并与卵黄囊相连。胚胎第4周,相连部分的卵黄囊逐渐变窄形成管状结构,称卵黄管或脐肠管。第6周卵黄管会自行闭塞,收缩成一根连接脐与中肠的纤维条索,即卵黄囊索带。索带将会自脐部开始吸收,直至完全消失。如果卵黄囊管在闭塞吸收过程中发生障碍,卵黄管退化不全或不退化将产生各种类型的卵黄囊畸形。当卵黄管吸收退化,而肠端未闭合时则形成美克尔憩室。
在卵黄管发育的同时,由腹腔动脉发出的卵黄管动脉分为左右支,沿肠系膜两侧至卵黄管并通向脐部包绕营养卵黄管。胚胎第6~8周卵黄管动脉左支逐渐萎缩消失,右支发育为肠系膜上动脉,仍然有一支通到卵黄管。当卵黄管完全退化,伴行于卵黄管的动脉支也随着消失。如果卵黄管残留形成美克尔憩室,则该动脉支也可能存留下来,有的病例在美克尔憩室与回肠系膜之间形成血管憩室系膜带,是引起肠梗阻的主要因素。
美克尔憩室一般位于距回盲瓣10~l00cm的回肠段。组织学上憩室结构与正常小肠壁相同,包括黏膜、黏膜下层、肌层和浆膜层,憩室内一般被覆回肠黏膜。约1/4~l/3的憩室内存在着迷生组织,其中,迷生胃黏膜组织最为多见,其次是胰腺组织,还可见十二指肠、空肠和结肠组织。
(一)临床表现
1、肠梗阻
美克尔憩室常并发肠套叠。这种肠套叠是以憩室为始点,近端的肠管套入远端肠管,可为慢性肠套叠。年龄大于两岁者常为慢性病程,以腹痛为主要症状,腹痛可延续数周或数月。初为绞痛,以后逐渐缓解、疼痛减轻,可伴呕吐,大便有时混有血性粘液。腹部检查可见腹胀、肠型、局部压痛及反跳痛,部分患儿可扪及包块。肠鸣音亢进。腹部立位X线平片可见肠内积气和液平面。气灌肠可显示套叠肠管气体受阻影像及杯口征。追问病史,部分患儿有反复肠套叠病史。极少数患儿在气灌肠后,腹痛缓解。
闭袢性肠梗阻为小肠袢穿入憩室或索带下方的空隙间形成内疝,受索带压迫的肠管形成闭袢性肠梗阻。这类肠梗阻可以骤然发病,剧烈腹痛、呕吐数小时后即可发生肠管坏死,病情迅速恶化,出现脱水、酸中毒及中毒性休克。患儿常因脱水面色苍白、大汗淋漓、表情痛苦、呈屈曲体位。发病早期,腹软,压痛轻微,可能触及肠袢。当发生肠管血循环障碍、肠穿孔及腹膜炎时,可有腹膜刺激征、移动性浊音,肠鸣音消失或减弱。X线检查可见胃肠积气和位置固定的阶梯状液平面,闭袢可形成C形、同心圆形和空回肠倒置征象。通过超声检查可了解液体、气体的分布及肠管的血液循环情况,对诊断有一定意义。
粘连性肠梗阻的症状与诊断同一般粘连性肠梗阻。
2、憩室溃疡出血
多发生于2岁以下婴幼儿,临床表现为突然发生的无痛性大量便血,便血前无任何前驱症状,便血开始时往往为暗红色,以后为鲜红色,每次便血量约100ml以上。每日5~6次,部分便血患儿合并憩室穿孔可出现腹膜刺激征。
3、憩室溃疡穿孔
与阑尾炎穿孔不同,憩室溃疡穿孔并不是憩室炎发展的必然结果,而是消化性溃疡所致穿孔。这类并发症各年龄组患儿都可出现,新生儿、婴幼儿均可发生,诊断困难。由于年幼儿大网膜发育差,对炎症不能迅速包裹,一旦发生穿孔,几小时内即可发展为严重的弥漫性腹膜炎,出现腹痛、腹胀、呕吐与腹肌紧张。X线检查可见膈下游离气体。同样因年幼儿大网膜对炎症局限能力差,使毒素迅速吸收,出现中毒性休克而危及生命。
4、憩室炎
右下腹阵发性腹痛进行性加重,恶心、呕吐、低热、白细胞计数增高,腹部检查右下腹压痛、反跳痛及腹肌紧张,与急性阑尾炎极为相似,故常易误诊。
(二)诊断
如果患儿突然出现无症状大量血便,血便初为暗红色,后为鲜红色,则不能忽略憩室溃疡出血。目前为止能有效诊断美克尔憩室的方法不多,憩室如无并发症往往难以诊断。出现并发症时,可根据腹痛、呕吐、停止排气、排便病史与腹胀、胃肠型及蠕动波、肠鸣音亢进及气过水声等体征拟诊。 腹部立位片呈现胃肠积气,腹部有数个阶梯状液平面,对于美克耳憩室的并发症,肠梗阻诊断并不困难。在此基础上,如果患儿年龄在2岁以上,有肠套叠或慢性腹痛病史,阵发性腹痛病史,有血便、腹部包块等,应考虑到美克尔憩室并发肠套叠。气灌肠中出现的气体受阻及杯口影有助于诊断。 憩室穿孔在出现腹膜刺激征的同时,腹部立位片有时膈下可见游离气体。综上所述,X线检查只能协助诊断肠梗阻、憩室穿孔等美克尔憩室的并发症。B超检查可通过靶心征协助诊断肠套叠。对憩室炎与阑尾炎、憩室内异物与阑尾内粪石难以鉴别。因美克尔憩室内多被覆迷生组织,呈现放射性物质浓集,如果有迷生的胃黏膜存在,通过99mTc放射性浓集区诊断的准确率达70%~80%,因肠重复畸形者肠内亦被覆异位胃黏膜,同样有放射性浓集区的表现,诊断时须注意鉴别。
(三)鉴别诊断
1、憩室出血
需与急性肠套叠相鉴别。本病因异位胃黏膜及胰腺组织发生溃疡出血,大多数是无痛性大量便血。起初色泽暗紫,以后转为鲜红。有时一次可出血上百毫升,在短期内发生出血性休克,又常会自行停止或反复间歇出血。而急性肠套叠血便为果酱样,患儿有阵发性哭闹、腹痛、腹部可触及腊肠样包块的临床体征。
2、憩室炎
美克尔憩室发生炎症时主要表现为脐周及右下腹疼痛,常伴有恶心、呕吐。腹部检查可表现右下腹和脐下压痛与腹肌紧张。这些症状和体征与急性阑尾炎很难鉴别,有人报道,脐孔周围红肿环是美克尔憩室炎的特征。
3、急性阑尾炎穿孔
急性阑尾炎有转移性右下腹痛病史,早期恶心、呕吐,发病12小时以上可有体温升高,而憩室炎和溃疡导致憩室穿孔时,穿孔大多骤然发生,临床表现为剧烈的腹痛、呕吐、发热,腹部检查发现腹部腹膜刺激症状明显,腹肌强直,少数病例可发生气腹。